NK/T κυτταρικό λέμφωμα ρινικού τύπου ρινός-παραρρινίων
Loading...
Date
2023-12-11
Authors
Γρίβας, Γεώργιος
Journal Title
Journal ISSN
Volume Title
Publisher
Abstract
Εισαγωγή – Σκοπός: Το ΝΚ/Τ-κυτταρικό λέμφωμα ρινικού τύπου είναι μια επιθετική μορφή λεμφώματος, αρκετά σπάνιο στο δυτικό κόσμο με υψηλή θνητότητα στα προχωρημένα στάδια, ενώ η λοίμωξη από EBV παίζει βασικό ρόλο στην παθογένεση της νόσου. Σκοπός της μελέτης η αναζήτηση των πιο πρόσφατων δεδομένων στη διεθνή βιβλιογραφία αναφορικά με το ΝΚ/Τ κυτταρικό λέμφωμα ρινικού τύπου στην περιοχή της ρινός και των παραρριννίων.
Υλικό – Μέθοδος: Πραγματοποιήθηκε μια συστηματική ανασκόπηση της βιβλιογραφίας χρησιμοποιώντας τις βάσεις δεδομένων Pub med και Cochrane Library σχετικά με την παθογένεση, την επιδημιολογία, την πρόγνωση και την θεραπεία της νόσου. Επιλέχθηκαν δημοσιεύσεις κατά την τελευταία πενταετία.
Αποτελέσματα: Το ΝΚ/Τ-κυτταρικό λέμφωμα ρινικού τύπου δεν παρουσιάζεται συχνά στην Ευρώπη και τις Δυτικές Χώρες αντιπροσωπεύοντας κάτω του 1% όλων των Non Hodgkin Lymphomas (NHL), ενώ στην Ασία και τη Νότια Αμερική το αντίστοιχο ποσοστό ανέρχεται στο 3 – 10%, προσβάλλοντας κυρίως άνδρες μέσης ηλικίας. Στην παθογένεση του κυρίαρχο ρόλο παίζει η λοίμωξη από EBV και οι EBV ογκοπρωτεΐνες με κυριότερες τις LMP1 και EBNA. Επίσης, οι χρωμοσωμικές ανωμαλίες, οι γονιδιακές μεταλλάξεις , οι διαταραχές στο σηματοδοτικό μονοπάτι JAK/STAT και το γενετικό υπόβαθρο ορισμένων πληθυσμών παίζουν εξίσου σημαντικό παθογενετικό ρόλο. Με την ευρεία χρήση καινοτόμων απεικονιστικών μεθόδων όπως είναι η MRI και το PET CT Scan, αλλά και εργαστηριακών μεθόδων όπως είναι η ανίχνευση των κυκλοφορόντων EBV - DNA κλασμάτων, η διάγνωση και πρόγνωση της νόσου έχουν βελτιωθεί σημαντικά, ενώ την τελευταία δεκαετία έχουν αναπτυχθεί ποικίλα προγνωστικά μοντέλα με σημαντικότερα τα PINK-E και NRI. Στην αντιμετώπιση της πρώιμου σταδίου ή εντοπισμένης νόσου, ο συνδυασμός ακτινοθεραπείας και χημειοθεραπευτικών σχημάτων μη βασιζόμενων στην ανθρακυκλίνη αποτελεί την συνηθέστερη και πιο αποτελεσματική θεραπευτική επιλογή. Στην προχωρημένου σταδίου ή ανθεκτική νόσο, η χρήση χημειοθεραπευτικών σχημάτων βασιζόμενων στην L – ασπαραγινάση έχουν οδηγήσει σε βελτίωση των δεικτών επιβίωσης, ενώ η μεταμόσχευση του μυελού των οστών και η χρήση νεότερων θεραπειών χορηγούνται επικουρικά και αναμένονται περαιτέρω έρευνες για ευρύτερη χρήση τους.
Συμπεράσματα: Το ΝΚ/Τ κυτταρικό λέμφωμα ρινικού τύπου αποτελεί ένα σπάνιο τύπο λεμφώματος, το οποίο είναι κυρίως διαδεδομένο στην Ανατολική Ασία και Λατινική Αμερική και συσχετίζεται με τη λοίμωξη από EBV. Την τελευταία δεκαετία έχει γίνει αρκετή πρόοδος σχετικά με την κατανόηση και αντιμετώπιση της νόσου, όμως χρειάζονται περαιτέρω έρευνες για να επιτύχουμε καλύτερα θεραπευτικά αποτελέσματα.
Description
Keywords
ΝΚ/Τ-κυτταρικό λέμφωμα, Λεμφώματα ρινικού τύπου